Faktor Risiko Dan Penyebab Untuk Pheochromocytoma

Pheochromocytomas adalah tumor yang terbentuk di kelenjar adrenal, yang terletak tepat di atas ginjal. Tumor adalah jenis paraganglioma dan jinak dalam sembilan puluh persen kasus. Biasanya, pheochromocytomas berkembang dari sel-sel chromaffin dari kelenjar adrenal, menghasilkan terlalu banyak katekolamin yang dilepaskan ke dalam tubuh. Banjir katekolamin ini memicu berbagai gejala, termasuk tekanan darah tinggi, detak jantung cepat, berkeringat, sakit kepala, sesak napas, dan kulit pucat. Beberapa pasien mungkin juga mengalami penurunan berat badan, kecemasan, dan sembelit. Gejala-gejala yang disebabkan oleh pheochromocytomas dapat terjadi tanpa pemicu apa pun, tetapi kadang-kadang mereka dapat muncul setelah seorang pasien makan makanan yang mengandung tyramine tingkat tinggi seperti coklat, daging asap, dan beberapa jenis keju, anggur, dan bir. Mengambil stimulan atau obat-obatan MAOI juga dapat memicu episode gejala, dan ini juga dapat terjadi jika pasien baru saja menjalani operasi, melahirkan, atau menjalani latihan yang kuat. Pembedahan untuk mengangkat tumor dan obat-obatan untuk mengurangi tekanan darah biasanya merupakan satu-satunya perawatan yang diperlukan untuk sebagian besar pasien. Mari kita selidiki beberapa faktor risiko utama dan penyebab pheochromocytomas sekarang.
Bagaimana Hormon Berkontribusi

Sementara penyebab pasti pheochromocytomas tidak diketahui, para ilmuwan semakin tertarik pada bagaimana hormon berkontribusi pada perkembangan bentuk kanker ini. Secara umum, tumor berkembang di dalam sel chromaffin, dan ini terletak di tengah kelenjar adrenal. Sel-sel kromin mengeluarkan hormon seperti adrenalin, juga dikenal sebagai epinefrin, dan noradrenalin, juga dikenal sebagai norepinefrin. Hormon-hormon ini bertanggung jawab untuk mengatur tekanan darah, detak jantung, dan glukosa darah dalam tubuh. Mereka juga mengendalikan perlawanan tubuh atau melarikan diri dan mempersiapkan tubuh untuk bereaksi cepat terhadap ancaman. Pada individu yang sehat, sekresi hormon ini terjadi secara teratur, dan hanya jumlah yang diperlukan dari masing-masing yang dilepaskan. Pheochromocytomas mengganggu pelepasan hormon-hormon ini secara normal, dan mereka disekresikan pada waktu yang tidak teratur dan dalam jumlah yang terlalu besar. Pelepasan yang tidak stabil dan berlebihan ini secara langsung bertanggung jawab atas peningkatan tekanan darah, peningkatan denyut jantung, dan gejala-gejala lain yang dialami pasien dengan tumor ini.

Tumor terkait

Meskipun sebagian besar sel chromaffin di dalam tubuh terletak di kelenjar adrenal, sejumlah kecil sel ini ditemukan di jantung, di sepanjang tulang belakang, di belakang dinding perut, dan di kandung kemih dan leher. Kadang-kadang, tumor terkait dapat berkembang dalam sel chromaffin di daerah ini, dan tumor tersebut secara medis dikenal sebagai paraganglioma. Gejala paraganglioma sangat mirip dengan pheochromocytomas dan termasuk tekanan darah tinggi, peningkatan denyut jantung, dan peningkatan glukosa darah. Pasien juga melaporkan tremor di tangan, nyeri dada, sakit perut, lekas marah, dan detak jantung tidak teratur. Tidak seperti pheochromocytomas, dokter tidak mungkin memberi tahu apakah paraganglioma lain jinak atau ganas, karena tes untuk ini belum ditemukan. Oleh karena itu, pasien sering dimonitor dengan studi pencitraan untuk mengukur pertumbuhan dan penyebaran tumor (jika ada). Pemantauan ini dilanjutkan dalam jangka panjang.

Neurofibromatosis 1

Neurofibromatosis 1 adalah suatu kondisi yang menyebabkan banyak tumor di seluruh tubuh. Kondisi ini sebelumnya dikenal sebagai neurofibromatosis von Recklinghausen dan neurofibromatosis perifer. Tumor hadir di saraf optik, dan pasien juga memiliki banyak tumor kulit; ini dikenal sebagai neurofibroma. Mereka biasanya terjadi pada atau tepat di bawah kulit. Pasien juga dapat melihat adanya bintik-bintik kulit berpigmen. Misalnya, bintik-bintik dapat diamati di pangkal paha atau ketiak, dan mungkin ada banyak bintik-bintik cokelat muda, juga dikenal sebagai bintik-bintik cafe au lait. Secara umum, neurofibromatosis adalah suatu kondisi jinak, dan tipe 1 biasanya muncul pada masa kanak-kanak. Neurofibromatosis 1 adalah bentuk paling umum, dan dapat menyebabkan kelainan bentuk tulang dan kesulitan belajar selain tekanan darah tinggi. Skoliosis adalah bentuk kelainan bentuk tulang yang paling umum dengan kondisi ini, dan kesulitan belajar terdapat pada sekitar lima puluh persen pasien.

Penyakit Von Hippel-Lindau

Penyakit Von Hippel-Lindau adalah penyakit bawaan yang menyebabkan tumor jinak dan kista di beberapa lokasi di seluruh tubuh. Situs tumor umum termasuk ginjal, pankreas, otak, dan sumsum tulang belakang. Sementara tumor hampir selalu jinak, mereka yang terjadi pada ginjal atau pankreas memiliki risiko lebih tinggi menjadi ganas. Gejalanya bervariasi sesuai dengan lokasi tumor dan termasuk sakit kepala, kesulitan keseimbangan dan berjalan, masalah penglihatan, kelemahan anggota gerak, hipertensi, dan pusing. Tes genetik dapat mengkonfirmasi adanya kondisi ini, dan baik pembedahan maupun radiasi adalah pilihan perawatan umum. Prevalensi penyakit von Hippel-Lindau adalah sekitar satu dalam tiga puluh ribu orang. Karena kelangkaan kanker ini, pasien disarankan untuk dirawat oleh tim medis spesialis yang akrab dengan kondisi khusus ini.

Sindrom Paraganglioma herediter

Sindrom paraganglioma herediter adalah bagian dari kelompok kanker yang diwariskan yang mencakup pheochromocytomas. Sindrom ini ditandai dengan adanya paraganglioma, yang merupakan tumor yang berkembang dari jaringan neuroendokrin di sepanjang tulang belakang. Beberapa dari tumor ini dapat mengeluarkan hormon. Dokter dapat melakukan tes genetik untuk mendiagnosis sindrom paraganglioma herediter. Disarankan bahwa siapa pun dengan pheochromocytoma dan mereka yang memiliki riwayat keluarga dengan penyakit ini atau kondisi terkait mempertimbangkan menjalani tes ini. Individu dengan riwayat keluarga atau penanda genetik untuk sindrom paraganglioma herediter harus menjalani pemindaian MRI seluruh tubuh setiap satu atau dua tahun yang dimulai pada usia sepuluh tahun untuk melakukan skrining penyakit ini. Tes darah tahunan harus dilakukan untuk mengukur kadar katekolamin, dan pasien juga harus menjalani pemeriksaan fisik lengkap setiap tahun. Selama pemeriksaan ini, pasien harus dinilai hati-hati terhadap tekanan darah tinggi. Pasien juga harus menghindari merokok dan hidup di lingkungan ketinggian tinggi.

Faktor Risiko Dan Penyebab Untuk Pheochromocytoma